KİSTİK FİBROZİS NEDİR?

Kistik Fibrozis (KF) kalıtsal/genetik bir hastalık. Kistik Fibrozis hastalarında vücuttaki bütün salgılar susuz, koyulaşmış ve yoğun kıvamda olup akışkan özelliği kaybolmuştur. Bu nedenle; akciğer, karaciğer, pankreas, bağırsaklar gibi organların kanallarında salgılar birikerek tıkanmaya, enfeksiyonlara ve hasara neden olur. Hastalık, hastaların beklenen yaşam sürelerini ve kalitelerini ciddi olarak etkiliyor. Birçok sistemi tutan bu ilerleyici hastalıkta erken tanı ve tedavi yaşamsal öneme sahip.

Tekrarlayan pulmoner infeksiyonlar ölümün en sık sebebidir. Kistik Fibrozis birden çok sistemi tutan bir hastalık olması nedeniyle çok değişik klinik belirti ve bulgularla kendini gösterir.

KİSTİK FİBROZİS BELİRTİLERİ NELER?

Akciğerdeki hava yollarını ve alveolleri tıkayarak akciğerin içine dışına hava taşıyan yolları tıkayarak solunum belirtileri ortaya çıkarır. Kistik Fibrozisli hastalarının akciğer enfeksiyonuyla hayatları boyunca karşılaşma ihtimalleri çok artar. Bu hastalarımızda hırıltılı solunum, nefes almada zorluk, devamlı balgamlı öksürük, burun tıkanıklığı görülür.

Sindirim sistemi belirtilerinde ise pankreastan salgılanan sindirim enzimlerinin ince bağırsağa gidemediği için besinler tam parçalanamaz, sindirilemez ve emilemez. Buna bağlı kötü kokulu ve yağlı dışkı, bebeklerde besinlerin tam emilmemesine bağlı büyüme ve gelişme geriliği, karın ağrıları ve şişlik dolayısıyla iştahta azalma ve kabızlık görülebilir. Ciddi kabızlığa bağlı anüs dediğimiz makatta yıpranmalara ve halk dilinde makat sarkması denilen rektal prolapsus görülebilir. Ayrıca iyi sindirilemediği için bu hastalarda A, D, E, K vitamin eksikliği ve mineral iyon eksikliği görülür.

Bu hastaların parmaklarında çomaklaşma görülebilir. Kistik Fibrozisli salgı yapan vücut hücrelerine saldırırken hücre içinden bazı iyonların hücre dışına çıkmasına izin vermez ve buna bağlı suda hücre dışına çıkamaz. Terimiz hem bu hastaların çok klor salgılamasından hem de bu suyun az olmasından kaynaklı tuz ve yoğun olarak atılır.

Bu insanların ciltlerinde daima bir tuz tadı vardır. O yüzden anneler, babalar yenidoğan çocuklarını öptüklerinde tuz tadı alıyorlarsa kistik Fibrozisten şüphelenip doktora başvurmalıdırlar. Yağlı dışkı ve yüksek klor tanıda yardımcı olan parametrelerdendir.